入选标准
受试者必须符合以下所有入选标准才有资格参加这项研究：
1. 签署了 ICF。
2. 签署 ICF 时年龄≥18 至 75 岁的男性或女性。
3. 达到 2019 年 ACR/EULAR IgG4-RD 分类标准（评分＞20），诊断为 IgG4-RD。
4. 筛选时出现 IgG4-RD 急性发作，其 IgG4-RD RI 评分≥2，同时符合以下任一情况：a. 既往治疗后经症状、实验室检查和/或影像学检查证实的疾病复发；或b. 既往未经治疗的新诊断的活动性疾病。
5. IgG4-RD 病程中的任意时间 IgG4-RD 累及至少两个器官/部位。
6. 近期急性发作至少累及 1 个器官/部位（不包括淋巴结），且需要在筛选期接受治疗。（6a）仅中国研究中心适用：患者既往有激素(GC)和联合至少一种免疫抑制剂（ 例 如 RTX 、 MMF 、 AZA 、 CYC 、 来 氟 米 特 [leflunomide] 、 甲 氨 蝶 呤[methotrexate] 、 环 孢 素 [cyclosporine] 、 他 克 莫 司 [tacrolimus] 、 沙 利 度 胺[thalidomide]、艾拉莫德[iguratimod]） 和生物制剂治疗失败之患者（包括无应答者和应答后急性发作）。
7. 同意仅接受 GC治疗当前急性发作，并能够在第-5天前将 GC逐步减量至 0 mg。(必须同时符合入选标准 4 的要求。 筛选受试者流程图请参见附录 7[附录 7： 筛选受试者流程图])
8. 筛选时 IgG4 血清水平升高（＞正常值上限[upper limit of normal， ULN]）。
9. 有生育能力的女性和所有男性受试者必须同从筛选开始至 LDC末次给药后 12个月（进行 LDC 的受试者）或 ACE1831 末次给药后 24 周（未进行 LDC 的受试者）使用至少一种高效避孕方法，以避免妊娠。 在上述相同时间段内，女性受试者必须同意不进行哺乳或捐献血液、器官或卵细胞，男性受试者必须同意不捐献血液、器官、精子或精液。高效避孕措施（在正确使用的情况下，年避孕失败率＜1%）包括：
o 对于女性：宫内节育器（intrauterine device， IUD）、激素（例如，口服剂、注射剂、植入剂避孕药）、输卵管结扎术和伴侣输精管切除术o 对于男性：避孕套。 注：男性必须同意在上述整个时间段内进行性生活时使用避孕套。
5.3. 排除标准
符合以下任一标准的受试者将被排除出试验参与。
1. 根据研究者或申办方医学负责人的判断，存在任何可能会损害受试者接受研究治疗或遵守研究要求能力（包括理解和提供 ICF）的医学、心理、家庭或社会状况。
2. 已知在 IgG4-RD 受累器官中存在以纤维化为主的变化（与活动性细胞炎症相反），因此对治疗产生疾病应答的可能性较低。
3. 存在可能干扰本研究治疗的活动性或潜伏性感染，包括血清乙型肝炎表面抗原或抗乙型肝炎核心总抗体（抗乙型肝炎核心[hepatitis B core， HBc]）阳性、人类免疫缺陷病毒（ human immunodeficiency virus， HIV）或活动性丙型肝炎病毒（hepatitis C virus， HCV）感染、未经治疗的梅毒或结核病（tuberculosis， TB） 、多次疱疹病毒再激活的临床病史，或过去 2 周内发生需要 IV 抗生素治疗的细菌性感染。 抗 HBc 阳性的受试者如果通过聚合酶链反应（polymerase chain reaction，PCR）无法检测到病毒，且受试者正在接受稳定的病毒抑制治疗，则认为其有资格参加研究。
4. 存在活动性、复发性或慢性感染，且需在第-10 天至第-7 天访视前 60 天内住院或接受胃肠外 IV 抗菌剂治疗， 或在第-10 天至第-7 天访视前 21 天内接受口服抗菌剂治疗。
5. 筛选时已知存在免疫缺陷状态。
6. 患有纽约心脏病协会 III 级或 IV 级心脏疾病。
7. 存在对人或嵌合单克隆抗体、鼠蛋白严重过敏反应病史，或已知对 LDC 或 RTX中的任何辅料有超敏反应。
8. 筛选前 12 个月内有可能干扰试验参与的酗酒和/或嗜好品滥用史。
9. 已知生成了人抗鼠抗体（human antimurine antibody， HAMA）。
10. 筛选前 5 年内有恶性肿瘤（不包括已成功治疗的原位宫颈癌、已切除的皮肤鳞状细胞癌或基底细胞癌，或前列腺切除术后≥3 年无复发的前列腺癌）。
11. 筛选开始前 5 个药物半衰期（或如果半衰期未知，则为 6 个月）内使用过任何试验用药物。
12. 正在使用免疫抑制剂（例如甲氨蝶呤、 MMF、 6-MP、他克莫司、 CYC、 AZA或常规免疫调节剂），且不能在筛选开始时停用。
13. 在筛选开始前 6 个月内接受过抗 CD20 或抗 CD19 抗体药物（例如， RTX 或伊奈利珠单抗[inebilizumab]）或其他 B 细胞耗竭药物的治疗，除非观察到 B 细胞群重建。 B 细胞群重建定义为 CD20+或CD19+计数处于检测所在的当地实验室的正常范围内。（检测必须基于血液样本，并提供绝对细胞计数 [以细胞/μL 为单位进行报告]） 。
14. 筛选开始前 2 个月内接种过活疫苗或减毒疫苗。
15. 患有需要接受改善病情治疗的其他自身免疫性或炎症性疾病。
16. 筛选时白细胞计数＜2.5×109/L。
17. 筛选时中性粒细胞绝对计数（Absolute neutrophil count， ANC） ＜1.0×109/L。
18. 筛选时血清肌酐升高＞1.5×ULN，除非已知此肾功能下降由 IgG4 相关性肾病引起，在这种情况下，血清肌酐不得大于 2.0×ULN。
19. 筛选时丙氨酸氨基转移酶（Alanine aminotransferase， ALT） ＞2×ULN、天门冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase， AST） ＞2×ULN 和/或总胆红素＞ 1.5×ULN，除非已知 IgG4-RD 累及胆系统或肝脏，在这种情况下， AST 和ALT 必须＜5×ULN，胆红素必须＜2×ULN。20. 筛选时血红蛋白＜10 g/dL。21. 筛选时血小板计数＜75×109/L。
22. 受试者妊娠或正在哺乳，或计划在筛选期间至LDC后12个月或如果未进行LDC的受试者则为 ACE1831 末次给药后 24 周内妊娠。
23. 无法或不愿意依从随访评估或方案要求的操作。
24. 对于队列 1a或其他队列中被分配进行 LDC的受试者，如果在筛选时的绝对淋巴细胞计数（ absolute lymphocyte count， ALC）＜500/µL（ 0.5×109/L），则将在进行 LDC 前被排除出研究。